热门:灵魂拷问：没有口干、眼干，为何要考虑“干燥综合征”？

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原始金迪王玉伟医学界风湿病与肾病频道

特殊时期，发烧也要考虑风湿病！

在特殊时期，有的发热患者从社区诊所到发热门诊，从血液科到风湿病科，就诊经历了1波3折。 进入风湿病科后，患者对疾病一无所知，提出了“灵魂三问”。 风湿病科的医生应该怎么插手？

范例篇

患者无明显诱因出现乏力、全身疼痛不适，否认咳嗽、咳痰、打喷嚏、鼻涕等症状，在附近社区诊所测定体温37.5℃，到定点医院就诊。

患者在医院发热门诊接受血液检查: wbc3.12×109/l，血红蛋白108g/l，血小板15×109/l。 肺ct :双下肺格子状影，主动脉及冠状动脉钙化，双侧腋窝可见多发小淋巴结。

患者因“血小板减少”住进血液病科。

询问病史，患者10年前开始有多发龋齿、牙片状脱落，一直不关心。 患者无口干、眼干、腮腺肿大、皮疹、关节痛等症状。

体检:双下肢米粒大小界限分明的红色丘疹，按它不褪色。 双侧腋窝淋巴结肿大。 心肺检查无明显异常。 脊柱正常生理弯曲，活动度正常，关节无畸形。

更完全的免疫学指标:

抗核抗体阳性(滴度1:1000 )，抗ssa抗体和抗ssb抗体阳性；

免疫球蛋白g 12.1g/l(7-16g/l )、免疫球蛋白a 3.41g/l(0.7-4g/l )、免疫球蛋白m 0.69g/l(0.4-2.3g/l )、补体c3 0.52g/l(0.9-1.8g/l )

c反应蛋白120.6mg/l，血沉87mm/h，风湿病因子阴性。

风湿病科会诊认为“原发性干燥综合征”的可能性很高，转移到风湿病免疫科进行了进一步的检查和治疗。 患者转到风湿病科后，向医生们提出了“灵魂三问”。 其次，结合本病例和相关知识进行解答。

问答篇

1

我没有口干，眼干，为什么想“干燥综合征”？

原发性干燥综合征( pss )是主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病。 pss发病多隐匿，临床表现多样，其中口干、眼干是最常见的症状，但诊断不必要。

关于pss的诊断，国际上有很多标准，没有公认的统一诊断标准，2002年美国欧洲共识小组( aecg )制定的分类标准如表1、2所示，该标准共计6个项目中有作为临床症状(口干和眼干症状)的主观判定项目

2002年aecg标准将患者的主诉症状纳入了分类标准，但根据干燥综合征国际合作联盟( sicca )的研究，脑干、眼干症状和唇腺淋巴细胞定位浸润、抗ssa抗体、抗ssb抗体或角膜染色阳性之间存在极弱的统计相关性

口眼干主观症状与aecg分类标准中的客观项目无明显关联，原因可能如下

口眼干不是pss特异性症状，在pss分类标准中除了颈面部放疗史、抗乙酰胆碱药的应用外，还有很多疾病和正常的生理变化引起口眼干。 大部分pss患者存在其他系统疲劳、慢性疼痛等其他因素，影响口腔和眼部感觉，pss患者对口眼干症状的敏感性差。

因此，年美国风湿病学会( acr )推出了新的pss分类标准，去除了口干和眼干症状的主观指标，强调了客观指标。 符合以下3个指标中的2个，通过排除继发性疾病(追加igg4相关疾病，去除淋巴瘤)，可以考虑pss。

抗ssa抗体和抗ssb抗体为阳性，或风湿病因子阳性和抗核抗体滴度>1:320；

唇腺活组织检查病理示灶性淋巴细胞浸润性涎腺炎≥1个/4mm2。

角结膜染色≥3分(患者最近未采用治疗青光眼的滴眼液，5年间无角膜和美容性眼睑手术)。 。 另外，必须排除颈、头、面部放疗史、丙型肝炎病毒感染、获得性免疫缺陷综合征、结节病、淀粉样变性、移植物抗宿主病、igg4相关疾病。

本例患者无口干、眼干症状，龋齿作为pss疾病的特征，有一定的诊断价值。 除龋齿蔓延外，该例患者还有乏力、发热、皮肤血管炎、肺间质变化及血液系统损害的表现，均可用pss解释。

2

我平时只是掉牙，为什么血小板这么低？

pss有局部表现和系统表现，龋齿是pss的局部表现。 另外，约2/3的pss患者出现系统障碍，血液系统异常引起白血球减少和血小板减少，血小板减少严重的情况下伴有出血。

龋齿的发生机制是唾液的分泌减少，唾液缺乏营养和杀菌作用，因此会发生齿片状脱落、发黑。 pss患者体内有自身反应性B细胞的激活和自身免疫耐受的丧失，B细胞激活因子异常增高，激活刺激引起过度的免疫球蛋白和自身抗体产生，包括抗血小板抗体和抗血小板相关抗原，血小板膜抗原和巨核细胞膜抗原发生交叉反应

3

我现在没有症状，能出院吗？

患者无活动性出血表现，但已存在严重的血液系统障碍，有重要器官出血风险，需要积极治疗。

血小板计数

干燥综合征一般预后良好，有内脏障碍者经适当治疗后，多能控制病情缓解，但停止治疗后可复发。 内脏损害伴有进行性肺纤维化、中枢神经病变、肾小球损伤和肾功能衰竭，恶性淋巴瘤预后差，其余的系统障碍患者通过适当治疗，许多症状得到缓解，恢复日常生活和工作。

结语

临床上很多患者对风湿病免疫性疾病了解不足，依从性差。 风湿病免疫科是一门年轻的学科，目前对风湿病免疫疾病的认识有限，漏诊和误诊率高。 临床医生只有患者正确认识疾病，才能更好地治疗、管理疾病，改善预后。

参考文献:

[1]林进，陈伟谦.原发性干燥综合征的诊断[j] .内科理论与实践，( 06):25-28

[2]中华医学会风湿病学分会.干燥综合征诊断及治疗指南[j] .中华风湿病学杂志，14(11):766-768。

[3]周京国.原发性干燥综合征合并血小板减少的诊疗战略[j] .中华临床医师杂志(电子版)，06(7):6-8。

[4]颜淑敏、曾小峰.原发性干燥综合征的诊治进展[j] .实用医院临床杂志，2007，4 (3):6-8

[5]李娅.中国原发性干燥综合征现状调查与特征分析[d] .北京协和医学院，

本文第一部分:医学界风湿病肾病通道

本文作者:金迪王玉伟

责任:风禾

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原题:“没有口干、眼干，为什么考虑‘干燥综合征’？ 风湿病患者发出了灵魂折磨！ ”。

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